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有着萝莉的面孔、魔鬼的身材,十余年不来例假,一直被诊断为“原发性闭经”,如果不是要结婚考虑要小孩,25岁的小张怎么也想不到,自己居然是染色体为46XY的“纯爷们”。
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小张是荆门一学校老师,良好的文化修养和外形条件,身边追求者众多。惟一让她烦心的是,自己25岁了,却从没例假。在当地医院检查,一直认为是“原发性闭经”。直到最近,家里催促她结婚,考虑到婚后要小孩的事情,她决定到武汉来查。7 S9 [" z/ x/ t& ^2 N
3 L* V; @1 r& R) x4 r7 d2 G& q 今年10月,小张到武汉大学人民医院,B超检查结果让她大吃一惊,她居然没有子宫,卵巢也呈多囊性改变,且腹部有两个球状阴影,考虑为隐睾。进一步做性激素和染色体检查,显示其睾酮增高,染色体核型分析为46XY。从生物学上说,“她”就是一名男性!+ q/ t2 n8 K8 O! C5 e
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既然染色体注定其为男性,为何没有喉结和男性生殖器,反而阴道卵巢俱在、且外在表象都是女人呢?& f' X/ W4 w. C
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该院整形外科王松山教授解释,张“小姐”的情况在医学上称为两性畸形,即体内同时具有睾丸与卵巢这区分男女的双重性腺。张“小姐”的盆腔双侧虽有隐睾且睾酮偏高,但机体对雄激素并不敏感,卵巢的存在却制造了轻微的雌激素,使得从遗传生理学上被鉴定为男性的“她”,在生理外观上的女性化特征严重,也就是常说的“男身女相”。
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据介绍,所谓“两性人”即两性畸形,是指体内同时保留男女两套生殖系统,该病发病率极低。双性畸形来源于胚胎期发育异常,有的是因为遗传因素,有的是因为孕期外界感染。两性畸形可分假性和真性。假性分为两种,如果体内有卵巢,但没有睾丸,则属于女性假两性畸形;反之则属于男性假两性畸形。而像张“小姐”这样体内同时存在睾丸和卵巢的,则属于真性两性畸形。* F* A, B# k5 t
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上月20日,医生给小张做了腹腔镜双侧盆腔肿物切除术。术后病检结果显示,这是两个分化不良的睾丸组织。7 c2 O, S5 j4 y% w9 g; q p3 `
4 R) C$ s+ E0 q+ T7 f 术后,张“小姐”恢复良好,性激素睾酮下降正常,昨天已痊愈出院。* i- S) c' M3 I' s( `
* V$ u H4 }5 N. N 医生表示,由于先天性无子宫,加之卵巢发育不良,张“小姐”不能生育,但由于具备阴道组织,“她”可过正常夫妻生活。
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并不是所有的两性畸形患者都无法生育。王松山表示,很多真两性畸形患者由于性腺发育良好,子宫卵巢俱在且睾丸发育良好,即便不通过手术矫正,其生育的几率也高达70%~80%。曾有国外文献报道,有一位真两性畸形患者,由于男女两套器官健全,先后组成过两个家庭,分别作为丈夫和妻子生育了两个孩子。7 j5 O Q* Q# ?$ D1 Q6 {2 Q
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而女性假两性畸形且术后“定性”为女性患者,生育率和治疗时间密切相关。若子宫发育良好且2岁之前就已接受治疗,生育率可达40%;拖得越久,生育率越低,18岁之后便会下降为1%。
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